Correlación de los hallazgos de anatomía patológica y la sobrevida en los pacientes con atresia de vias biliares en los últimos diez años / Correlation of pathology, anatomy findings and survival in patients with biliary atresia during the past ten years

La atresia de vías biliares es una colangiopatía obstructiva neonatal1 caracterizada por cambios obstructivos progresivos tanto de la vía intra como extra hepática. El objetivo de este estudio fue correlacionar los hallazgos de la biopsia hepática y la sobrevida de los pacientes de atresia de vías biliares desde el 2004 hasta el 2014 en los Hospitales Pediátrico Baca Ortiz y Metropolitano de Quito. Es un estudio transversal analítico, en el que se incluyeron a 11 pacientes pediátricos. Los resultados obtenidos revelan que el sexo masculino fue el más afectado con histopatología no favorable. El grupo de edad fue de 1 mes hasta 4 meses, predominó el tipo III de atresia de vías biliares. Se encontró que hay un patrón de atresia de vías biliares como fibrosis, concreciones biliares, y ductulitis que tiene una evolución favorable. Sin embargo sí se encuentra además de lo citado células gigantes, degeneración plumosa esto revelaría signos de patrón no favorable. El patrón de biopsia favorable fue más frecuente en el sexo femenino, con nivel de albumina de 3,6 g/dl, bilirrubinas de 8,2 mg/dl. En el patrón de biopsia no favorable el sexo masculino fue más afectado, con niveles promedio de albúmina de 2,8 g/dl y bilirrubinas de 10,2 mg/dl. Las pruebas de función hepática (ALT, AST, GGT) tuvieron más de 2 DS y no hubo relación con los patrones estudiados. Los pacientes sometidos al procedimiento de Kasai tuvieron complicaciones como la colangitis en el 63,8% de los casos, no relacionándose con el patrón de la biopsia hepática. La sobrevida fue del 63,6%

Bile duct atresia is a neonatal obstructive cholangiopathy1 characterize by progressive obstructive changes of both intra and extra hepatic pathways. The objective of this study was to correlate pathology, anatomy and survival in patients with biliary atresia during the period from 2004 to 2014 in the Pediatric Hospital Baca Ortiz and Metropolitano Hospital of Quito. This is a cohort longitudinal study. That includes 11 pediatrics patients whose cases met the inclusion criterion. Results show that males were more affected and they have an unfavorable histopalothogy. The age group was from 1 to 4 months and type III biliary atresia was predominant. It was found that there is a pattern of biliary atresia as fibrosis, concretions and ductulitis that have favorable evolution but if there are gigant cells, this indicates a poor prognosis. The favorable histopathological pattern was more frequent in females, with albumin level of 3.6g/dl, and bilirubin of 8.2mg/dl. Males were more frequently affected by an unfavorable patern. They presented an average albumin level of 2.8 g/dl, whith avarege level of albúmina 2,8g/dl and bilirubin of 10.2 mg/dl. Liver function tests (ALT, AST, GGT) had more than 2 SD and there was no relation to the patterns studied. The patients who were exposed to the Kasai procedure had complications such as cholangitis in 63.8%, not being related to the pattern of liver biopsy. Survival was 63.6%.

Encefalitis por enterovirus: análisis clínico y paraclínico en pacientes pediátricos de un hospital de tercer nivel en Quito-Ecuador, de enero a diciembre de 2016 / Enterovirus encephalitis: clinical and paraclinical analysis in pediatric patients in a tertiary hospital in Quito-Ecuador, from January to December 2016

La encefalitis es una entidad rara con manifestaciones clínicas variables. En los niños es usualmente leve y autolimitada. En 30 a 75% se desconoce la etiología y cuando el patógeno se identifica por PCR (reacción en cadena de la polimerasa), el 80% son enterovirus. En América Latina no están disponibles métodos específicos de diagnóstico. En nuestro país muy pocos centros realizan el examen y tampoco están disponibles estadísticas reales de su incidencia. Objetivo: correlacionar la etiología con los síntomas, resultados de laboratorio, imagen y electroencefalograma. Métodos: estudio transversal; de enero a diciembre de 2016 se revisaron las historias clínicas de 63 niños de 0 a 18 años hospitalizados con sospecha de encefalitis. Una vez identificado el enterovirus por PCR, se correlacionó con los hallazgos de los exámenes de laboratorio e imagen. Resultados: se confirmó encefalitis viral en 35 pacientes, enterovirus en 49%, predominio en la edad preescolar. Síntomas más comunes: fiebre, cefalea, signos meníngeos y síntomas digestivos, 24% alteraciones de la conciencia. Biometría hemática normal en 71%, proteina C reactiva alterada en 71%. De los pacientes con estudios de imagen, 6% tuvo resultado anormal y en aquellos con electroencefalograma 80% fue anormal. Se utilizó la U de Mann Whitney para el análisis estadístico, la relación entre enterovirus y alteración de estado de conciencia y síntomas digestivos fue significativa (p=0.029). Conclusión: en los pacientes con diagnóstico de encefalitis que presenten síntomas digestivos y alteración del estado de conciencia, se debe sospechar que el enterovirus es el agente etiológico.

Encephalitis is a rare entity with variable clinical manifestations. In children it is usually mild and self-limited. In 30-75% of cases, the etiology is unknown and when the pathogen is identified by PCR (polymerase chain reaction), 80% are enteroviruses. In Latin America specific diagnostic methods are not available. In our country very few centers carry out the specific test, real statistics of their incidence are not available Objective: To correlate etiology with symptoms, laboratory results, imaging and electroencephalogram. Methods: Cross-sectional study, clinical records of 63 children between 0 and 18 years hospitalized with suspected encephalitis from January to December 2016 were reviewed. Once Enterovirus was identified by PCR, it was correlated with the findings of laboratory and imaging tests. Results: Viral encephalitis was confirmed in 35 patients, Enterovirus in 49%, predominance in pre-school age. Most common symptoms: fever, headache, meningeal signs and digestive symptoms, 24% alterations of consciousness. Normal blood count in 71%, Protein C Reactive altered in 71%. In patients with imaging studies, 6% had an abnormal result and in those who underwent electroencephalography, 80% were abnormal. The Mann Whitney U was used for the statistical analysis, the relationship between enterovirus and alteration of consciousness and digestive symptoms was significant (p: 0.029) Conclution: In patients with a diagnosis of encephalitis presenting digestive symptoms and altered state of consciousness, Enterovirus should be suspected as an etiologic agent.

Bladder augmentation and artificial sphincter implantation: urodynamic behavior and effects on continence.

OBJECTIVE: To quantify changes in bladder capacity, pressure and compliance after isolated bladder augmentation or augmentation associated with implantation of an artificial sphincter, and to compare the various types of augmentation. PATIENTS AND METHODS: Preoperative and postoperative urodynamic studies were performed in a group of 38 patients (18 males and 20 females; age range 2-19 years), who underwent a type of bladder augmentation. RESULTS: The bladder improved in capacity in all patients (mean values: initial 137 ml, final 336 ml, individual increase 229 ml; 434%) except two, in which the augmentation was done with ureter. The mean pressure improved (initial 32 cm of H(2)O, final 14, decrease per patient 18 cm of H2O; 49%). The curve of compliance, progressively increasing typical of hyperreflexia and poor compliance, present in 70% of the cases preoperatively, improved in 78% cases postoperatively, although there were several different patterns. Urodynamic behavior was analyzed with regard to the tissue used for augmentation (ileum, ureter or sigmoid colon). In the sigmoid colon group, there were no significant differences in the urodynamic behavior of the bladder neo-reservoir in relation to the configuration used. CONCLUSION: With bladder augmentation comes an increase in bladder capacity, a reduction in pressure, and an improvement in compliance and continence. The level of change in capacity, pressure and compliance varies with the tissue used and the length and caliber of the insert. When the procedure is carried out using sigmoid colon tissue, there are no noteworthy differences among the various possible configurations.

Feminització quirúrgica. Lògica o obligada? / Feminización quirúrgica. ¿lógica u obligada? / Surgical feminization. Logical or obligatory?

Pacient de 13 anys d’edat, de sexe cromosòmic 46 XY i de sexe social femení, etiquetada com a síndrome de feminització testicular que va acudir a la consulta per realitzar la feminització dels seus genitals externs. En no coincidir les dades anamnèsiques amb l’exploració física i els exàmens complementaris, aprofitant la intervenció feminitzant es va fer un cultiu de fibroblastes de pell genital i un estudi del DNA de limfòcits de sang perifèrica que van posar de manifest la presència de dues mutacions que expliquen el dèficit de l’enzim 5 reductasa per mutació en el seu gen (AU)

Paciente de 13 años de edad, de sexo cromosómico 46 XY y de sexo social femenino, etiquetada de síndrome de feminización testicular que acudió a la consulta para realizar la feminización de sus genitales externos. Al no coincidir los datos anamnésicos con la exploración física y los exámenes complementarios, en el curso de la intervención feminizante se hizo un cultivo de fibroblastos de piel genital y un estudio del DNA de linfocitos de sangre perifé- rica que pusieron de manifiesto la presencia de dos mutaciones que explican el déficit del enzima 5 reductasa por mutación en su gen (AU)

A 13 year-old patient was referred to undergo surgical feminization of her external genitalia. The patient had male chromosomal sex (46 XY) and female social sex, and had been diagnosed with testicular feminization syndrome. Since physical examination and laboratory evaluation did not fit with the clinical history, a biopsy of genital skin was performed and fibroblasts were isolated for culture, and peripheral blood lymphocytes were analyzed. These studies demonstrated the presence of 2 mutations resulting in lack of 5 reductase (AU)